Sacudida mioclónica de la infancia
Antecedentes: A diferencia de muchas modalidades de neuroimagen, la interpretación clínica del EEG no aprovecha las ventajas del posprocesamiento y el análisis digital de la señal. En la mayoría de los centros, el EEG se sigue interpretando a nivel de sensor, exactamente igual que hace medio siglo. Una tarea importante en la interpretación clínica del EEG es la identificación de las descargas epileptiformes interictales (DEI). Sin embargo, debido a la superposición de la actividad de fondo, las DEI pueden ser difíciles de detectar en el EEG del cuero cabelludo. Dado que los montajes tradicionales, como la referencia bipolar y la media, son transformaciones lineales de los canales registrados, la cuestión es si podemos proporcionar transformaciones lineales del EEG digital para llevarlo al cerebro, al menos a nivel macroscópico. El objetivo es mejorar la visibilidad de las actividades epileptiformes y separar la mayor parte del solapamiento.
Métodos: Las fuentes discretas múltiples proporcionan una inversa lineal estable para transformar el EEG en el espacio de la fuente con poca interferencia entre las regiones de la fuente. El modelo puede basarse en unos pocos dipolos o fuentes regionales, adaptados a los datos individuales del EEG y la RM, o en fuentes estándar seleccionadas y distribuidas uniformemente por todo el cerebro, por ejemplo, debajo de los 25 electrodos estándar del EEG.
Sacudidas mioclónicas / EEG normal
Fig. 1 | Revista Orphanet de Enfermedades RarasCaracterísticas electrofisiológicas del paciente número 2. Panel izquierdo: 6 s de datos de EEG crudos con cuatro canales de EMG del lado izquierdo, 2 y 3 son bíceps y tríceps, 4 y 5 son músculos flexores y extensores de la muñeca. Montaje de EEG: referencia media. Nótese las múltiples descargas mioclónicas pequeñas, sobre todo en los músculos distales, con una duración de ráfagas de EMG pequeñas y una activación sincrónica de agonistas y antagonistas. El patrón del EEG de fondo es normal sin signos de actividad epileptiforme. Panel derecho: el análisis de coherencia (paneles superiores) muestra un aumento significativo de la coherencia de 14 a 28Hz, con un aumento también de la coherencia alrededor de la frecuencia de descarga del mioclono (alrededor de 4Hz). La línea roja es el umbral de coherencia significativa. El gráfico de fase muestra una disminución lineal de la fase de 14 a 28Hz (el EEG lleva a la EMG), con un tiempo de conducción corticomuscular calculado de 20,7 ms. El análisis se basa en un segmento de 180 s con mioclonías frecuentes durante el reposo. Los paneles inferiores muestran el resultado del promediado posterior en el mismo segmento. El promedio se basó en 242 segmentos, con 75 ms antes del inicio del EMG y 25 ms después del inicio del EMG representado. En la vista de mapeo (vista desde arriba) se puede ver un claro campo de potencial positivo-negativo en el área centroparietal derecha. El pico positivo es máximo a 23 ms antes del inicio de la miocloníaVolver a la página del artículo
Sacudidas mioclónicas / EEG normal
Todos los procedimientos realizados en este estudio se ajustaron a las normas éticas del comité de investigación institucional y/o nacional y a la declaración de Helsinki de 1964. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de todos los participantes individuales incluidos en el estudio. Este estudio fue aprobado por la Junta de Investigación Institucional de la Facultad de Medicina de Mansoura (“MFM-IRB”). Código de la propuesta: R.19.09.606-2019/09/04.
Reprints and PermissionsAbout this articleCite this articleAbu-Hegazy, M., Elmoungi, A., Eltantawi, E. et al. Electrophysiological characteristics and anatomical differentiation of epileptic and non-epileptic myoclonus.
Egypt J Neurol Psychiatry Neurosurg 57, 124 (2021). https://doi.org/10.1186/s41983-021-00374-5Download citationShare this articleAnyone you share the following link with will be able to read this content:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard
Mioclonía neonatal benigna del sueño
Las epilepsias mioclónicas progresivas (EMP) son un grupo poco frecuente de enfermedades neurodegenerativas heredadas que se caracterizan por las mioclonías, la resistencia al tratamiento y el deterioro neurológico[2] La causa de las EMP depende en gran medida del tipo de EMP. La mayoría de las EMP están causadas por mutaciones autosómicas dominantes o recesivas y mitocondriales[2] La localización de la mutación también afecta a la herencia y al tratamiento de la EMP. El diagnóstico de la EMP es difícil debido a su heterogeneidad genética y a la falta de una mutación genética identificada en algunos pacientes[3] El pronóstico depende en gran medida del empeoramiento de los síntomas y de la falta de respuesta al tratamiento. Actualmente no existe una cura para la EMP y el tratamiento se centra en el control de las mioclonías y las convulsiones mediante medicación antiepiléptica (FAE)[3][2].
La edad de aparición depende de la EMP específica, pero la EMP puede afectar a personas de todas las edades. En la enfermedad de Unverricht-Lundborg (EUL), la edad de inicio se sitúa entre los 6 y los 15 años, mientras que en la lipofuscinosis neuronal ceroidea del adulto (LCN) la edad de inicio puede llegar a los 30 años[2].