Tratamiento de la enfermedad de Lafora en perros
La enfermedad de Lafora es una epilepsia mioclónica (espasmódica) progresiva y hereditaria de aparición tardía. Los signos incluyen sacudidas de la cabeza/estremecimientos rápidos desencadenados por luces parpadeantes, sonidos y movimientos repentinos, convulsiones parciales (incluyendo ruidos agudos y comportamiento anormal si el perro tiene pánico), y progresión lenta con el tiempo hasta la ataxia, la ceguera y la demencia. Los síntomas de tipo convulsivo también pueden producirse mientras el perro está dormido. La edad de aparición es a partir de los 5 años. Algunas razas/tipos, como el Beagle, presentan una forma más grave de la enfermedad y pueden ser resistentes a los medicamentos.
La enfermedad de Lafora (LD) es una epilepsia mioclónica progresiva de aparición tardía y autosómica con una alta prevalencia en el Teckel de pelo duro miniatura. La enfermedad se debe a una mutación en el gen Epm2b que provoca la acumulación intracelular de glucógeno anormal (cuerpos de Lafora)… Un rasgo característico de la enfermedad es la mioclonía espontánea y refleja; sin embargo, los signos clínicos y la progresión de la enfermedad no están bien descritos… La edad media de aparición de los signos clínicos fue de 6,94 años (3,5-12). El signo de presentación inicial más común fue el mioclono reflejo y espontáneo (77,8%). Otros signos de presentación fueron las mioclonías hipnóticas (51,9%) y las convulsiones generalizadas (40,7%). Los signos de presentación menos comunes incluyen convulsiones focales, “golpear la mandíbula”, “atrapar moscas”, “ataques de pánico”, deterioro de la visión, agresividad e incontinencia urinaria. Todos estos signos clínicos pueden aparecer, y luego aumentar en frecuencia e intensidad con el tiempo. La mioclonía, en particular, se vuelve más grave y más refractaria al tratamiento. Entre los signos que se desarrollan más tarde en la enfermedad se encuentran la demencia (51,9%), la ceguera (48,1%), la agresividad hacia las personas (25,9%) y los perros (33,3%), la sordera (29,6%) y la incontinencia fecal (29,6%) y urinaria (37,0%) como consecuencia de la pérdida del adiestramiento doméstico (comportamiento de tipo desinhibido). Se necesitan más estudios prospectivos para caracterizar más la enfermedad canina y permitir estrategias terapéuticas más específicas y adaptar la terapia a medida que la enfermedad progresa. (De Swain et al, 2017)
Vídeo de mioclonías en perros
La enfermedad de Lafora (LD) es una forma de epilepsia mioclónica rara, mortal, de aparición tardía y progresiva, que se da en humanos y perros. Las manifestaciones clínicas de la LD suelen incluir convulsiones, mioclonías espontáneas y reflejas con contracciones de los músculos del cuello y las extremidades. Estudiamos los patrones del electroencefalograma (EEG) de dos beagles en los que la LD se confirmó posteriormente mediante pruebas genéticas. En ambos casos, los registros del EEG, acompañados de la electromiografía (EMG), mostraron patrones similares poco comunes. El ritmo de fondo hipovoltaico fue interrumpido por complejos de ondas lentas “crescendo” que aparecieron 80-250 ms después del inicio de la estimulación fótica intermitente, seguidos por sacudidas mioclónicas después de 80-150 ms. Este estudio destaca el valor del EEG para establecer un diagnóstico presuntivo de LD en perros.
En los perros, la edad media de aparición es de 7 años (2-5, 11, 12, 14). Los primeros síntomas de LD observados suelen estar representados por sacudidas mioclónicas espontáneas o provocadas y convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Estas sacudidas mioclónicas suelen ser fragmentarias, asimétricas y arrítmicas, y aumentan progresivamente en frecuencia, con lo que la ataxia y el deterioro cognitivo también se hacen patentes con el tiempo. Como los síntomas empeoran, normalmente los perros son eutanasiados unos años después del diagnóstico (5, 6, 10-12).
La mejor dieta para perros con la enfermedad de lafora
En el alelo variante, el número de repeticiones de 12-mers puede variar, el número habitual de repeticiones es de 19-26. El alelo variante se denomina P. Los perros afectados por la epilepsia de Lafora tienen el genotipo P/P. Los perros portadores de la epilepsia de Lafora pueden tener los genotipos N2/P o N3/P.
La mutación que causa la epilepsia de Lafroa se hereda como un rasgo autosómico recesivo. Eso significa que la enfermedad afecta sólo a los perros con genotipo P/P (positivo / positivo). Los perros con genotipo P/N (positivo / negativo) no presentan clínicamente ningún síntoma. Se consideran genéticamente portadores de la enfermedad (heterocigotos). En la descendencia de dos animales heterocigotos se puede esperar la siguiente distribución del genotipo: 25 % N/N (no portadores sanos), 25 % P/P (afectados) y 50 % N/P (portadores sanos).
Síntomas de la enfermedad de Lafora en perros
TopDiagnóstico de la enfermedad de Lafora en perrosSu profesional veterinario requerirá una historia completa de su mascota, por lo que es posible que desee estar preparado para proporcionar respuestas a las preguntas de su veterinario en relación con el régimen dietético, las actividades de ejercicio, alojamiento y cualquier síntoma que haya notado junto con la gravedad, frecuencia y duración de esos síntomas. También puede ser útil saber un poco sobre la historia familiar de su canino. Su veterinario realizará un examen físico y probablemente pedirá análisis de sangre y algunas muestras de tejido para su evaluación en el laboratorio.
Aunque la mutación genética causante de la enfermedad ha sido identificada en el teckel miniatura de pelo duro y en el Basset Hound a través de muchas investigaciones, no hay ninguna prueba de diagnóstico disponible en el mercado para identificarla en su miembro de la familia canina. El único método definitivo para diagnosticar la enfermedad de Lafora en su mascota tendrá que venir de la identificación de los cuerpos de Lafora encontrados con la evaluación microscópica de biopsias de hígado, músculo o nervio. Su veterinario también puede requerir una resonancia magnética del cerebro para descartar otros posibles diagnósticos diferenciales que también se sabe que causan convulsiones.TopTratamiento de la enfermedad de Lafora en perrosLas opciones de tratamiento para la enfermedad de Lafora en perros pueden incluir: