Mioclonía subcortical
Introducción: Un hombre de 60 años se presentó con una historia de 6 meses de dolor lumbar y rigidez progresiva del tronco y los miembros inferiores, seguida de prurito, disfonía, hiperhidrosis y retención urinaria. Las imágenes cerebrales y espinales eran normales. La EMG mostró una hiperactividad de las unidades motoras involuntarias. Los autoanticuerpos onconeurales, anti ácido glutámico decarboxilasa (anti-GAD), del canal de potasio activado por voltaje y de la proteína 6 similar a la dipeptidil peptidasa (DPPX) fueron negativos. El LCR fue negativo. Los síntomas respondieron parcialmente al baclofeno, la gabapentina y el clonazepam, pero finalmente desarrolló una disfagia grave. Los anticuerpos contra el receptor de la glicina (anti-GlyR) resultaron positivos tanto en suero como en LCR. Se completó un ciclo de plasmaféresis con buena respuesta clínica. Un TEP puso de manifiesto un ganglio axilar aislado metabólicamente activo que resultó ser un linfoma de Hodgkin (LH) de tipo clásico, en ausencia de infiltración de la médula ósea ni de síntomas B. Se completó la poliquimioterapia con el protocolo ABVD con buena respuesta clínica y a 1 año de seguimiento la exploración neurológica es normal.
Mioclonía del oído medio
Autor correspondiente: Mandar Jog, MD, FRCPC London Movement Disorder Centre, London Health Sciences Centre, The University of Western Ontario, 339 Windermere Road, London, Ontario N6A 5A5, Canada / Tel: +5196633814 / Fax: +5196633174 / E-mail: Mandar.Jog@lhsc.on.ca
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‘Minipolymyoclonus’ o ‘polyminimyoclonus’ es un trastorno hipercinético movimiento fenomenología caracterizada por intermitente, de baja amplitud, los movimientos arrítmicos de las manos, comúnmente de varios dedos, con “amplitudes apenas suficiente para producir visible y palpable movimientos de las articulaciones.” [1] Se nota sobre todo mientras el individuo mantiene una postura (comúnmente manos extendidas) o durante la acción (especialmente la fase inicial del movimiento). El término “minipolimioclonía” fue utilizado por primera vez por Dennis Giblin y luego descrito por Alfred J. Spiro en el contexto de la diferenciación de un trastorno neuropático de uno miopático en 1970 [1]. La fisiopatología de esta entidad es confusa porque su presencia se ha descrito en diferentes trastornos neurológicos como la enfermedad de las células del cuerno anterior (AHC) y los trastornos de hiperexcitabilidad de los nervios periféricos, así como en trastornos neurodegenerativos centrales y epilépticos. En el campo de los trastornos del movimiento, el uso del término “minipolimioclonía” es actualmente objeto de debate. Desde este punto de vista, hemos analizado críticamente el término ‘minipolimioclonía’ desde una perspectiva fisiopatológica.
Mioclonía espinal
Declaramos que no recibimos apoyo de ninguna organización para el trabajo presentado; no tenemos relaciones financieras con ninguna organización que pueda tener interés en el trabajo presentado; no tenemos otras relaciones o actividades que puedan parecer haber influido en el trabajo presentado.
World J Surg Onc 19, 328 (2021). https://doi.org/10.1186/s12957-021-02436-7Download citationShare this articleAnyone you share the following link with will be able to read this content:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard
Fasciculaciones musculares involuntarias
Abrir en otra ventanaFigura 2.Mioclonía cortical: trazado EMG y EEG en un caso de mioclonía cortical. (A) Ampliación de un segmento (20 ms/división) donde se observan sacudidas mioclónicas. El EMG de superficie muestra breves ráfagas de actividad (de aproximadamente 20 ms de duración) con un típico patrón rostrocaudal de activación muscular en el miembro superior derecho. (B) Promedio del EEG del primer músculo interóseo dorsal derecho. La ráfaga de EMG demuestra picos corticales en la derivación C3, comenzando 22 ms antes de la ráfaga mioclónica de EMG.En contraste con el mioclonus cortical, en el mioclonus subcortical no hay signos de hiperexcitabilidad en los registros de EEG y SSEP.El registro simultáneo de EMG de superficie (EMG de superficie multicanal) de diferentes músculos puede dar información sobre la distribución y el modo de propagación del mioclonus en el caso de mioclonus del tronco cerebral (Figura 3). El primer músculo que se activa es el esternocleidomastoideo o el trapecio, con una posterior propagación de la actividad a los músculos rostrales y caudales.
Abrir en otra ventanaFigura 3.Mioclonía reticular del tronco cerebral. Registro multicanal de EMG: Tras la estimulación acústica se produjo una activación inicial del músculo esternocleidomastoideo derecho con una latencia de 68 ms, seguida de la propagación a los músculos rostrales y caudales.En la mioclonía propriospinal (Figura 4), los estallidos mioclónicos pueden durar de 50 ms a 4 s. Las sacudidas EMG surgen de los segmentos espinales abdominales o cervicales y se propagan lentamente a nivel rostral y caudal, evitando los músculos craneales.