Mioclonía frente a corea
Enfermedad neurológica poco frecuente que se caracteriza por la manifestación de una enfermedad psiquiátrica subyacente o por malicia, y que no puede atribuirse a ninguna enfermedad estructural o neuroquímica conocida. La mayoría de los casos entran en la categoría de diagnóstico psiquiátrico del trastorno de conversión, también denominado trastorno de síntomas neurológicos funcionales.
Las causas subyacentes del TPM se dividen en tres categorías: El trastorno de conversión (también denominado trastorno de síntomas neurológicos funcionales), los trastornos de síntomas somáticos o, en casos raros, el trastorno facticio, y el fingimiento. Los factores de riesgo son el sexo femenino, los antecedentes de traumatismo o abuso sexual en la infancia, las lesiones previas, las intervenciones quirúrgicas y los acontecimientos vitales estresantes importantes.Métodos de diagnóstico
El diagnóstico suele realizarse por motivos clínicos, pero algunas pruebas auxiliares pueden ser útiles. El análisis del temblor y las mioclonías basado en la electromiografía puede utilizarse para distinguir el temblor psicógeno y las mioclonías de sus homólogos orgánicos. La neuroimagen en forma de [123 I]-beta-CIT SPECT y [18F]-DOPA-PET se utiliza a veces en casos difíciles de diagnosticar de parkinsonismo psicógeno para excluir una etiología orgánica.Diagnóstico diferencial
Atetosis distónica
Lanska DJ. Early Controversies over Athetosis: I. Clinical Features, Differentiation from other Movement Disorders, Associated Conditions, and Pathology. Temblor y otros movimientos hipercinéticos. 2013;3:tre-03-132-2918-1. DOI: http://doi.org/10.5334/tohm.162
La atetosis es un trastorno del movimiento involuntario caracterizado por movimientos lentos, suaves, sinuosos y retorcidos, que afectan especialmente a las manos.1-8 Desde su descripción en 1871 por el neurólogo estadounidense William Alexander Hammond (1828-1900), el trastorno ha sido fuente de controversia, como lo fueron tantos aspectos de la carrera de Hammond.8-18
Aunque Hammond se esforzó por establecer la atetosis como una entidad clinicopatológica distinta y, de hecho, predijo con éxito la patología estriatal en su caso inicial (aunque de forma un tanto fortuita), muchos neurólogos de finales del siglo XIX y del siglo XX consideraron la atetosis como una forma de corea post-hemipléjica o como parte de un continuo entre la corea y la distonía.8,20-23 Los neurólogos europeos, y los franceses en particular, inicialmente ignoraron o descartaron el concepto. Surgieron otras controversias sobre si los movimientos persistían durante el sueño, si estaba, o podía estar, asociado con la imbecilidad o la locura, y cómo debía tratarse. El propósito del presente artículo es revisar algunas de las controversias relativas a la atetosis en el período de 50 años que siguió a su descripción inicial. Las controversias sobre el tratamiento se abordarán en un artículo posterior.
Distonía corea
Los trastornos del movimiento se han dividido en trastornos “hipercinéticos”, en los que hay un exceso de movimiento, y trastornos “hipocinéticos”, en los que hay una escasez de movimiento. Los trastornos hipercinéticos consisten en movimientos involuntarios anormales y repetitivos e incluyen la mayoría de los trastornos del movimiento de la infancia, como la corea, la distonía, la atetosis, la mioclonía, la estereotipia, los tics y el temblor. Los trastornos del movimiento hipocinéticos son principalmente acinéticos o rígidos. El síndrome primario en esta categoría es el parkinsonismo, que se presenta con mayor frecuencia en la edad adulta como enfermedad de Parkinson o una de las muchas formas de parkinsonismo secundario.
Las anomalías del movimiento que se presumen debidas a trastornos del sistema nervioso central suelen dividirse en dos categorías principales: piramidales y extrapiramidales. Históricamente, muchos autores han considerado que sólo los síntomas extrapiramidales son trastornos del movimiento. Los síntomas piramidales suelen implicar debilidad, patrones específicos de debilidad o espasticidad. Se cree que los síntomas piramidales se deben a una lesión del tracto piramidal, incluido el tracto corticoespinal, y que por tanto representan, hasta cierto punto, el efecto de una médula espinal denervada. Los trastornos extrapiramidales suelen describirse como todo aquello que no es un trastorno piramidal.
Corea, atetosis
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La hipercinesia se refiere a un aumento de la actividad muscular que puede dar lugar a movimientos anormales excesivos, a movimientos normales excesivos o a una combinación de ambos.La hipercinesia es un estado de inquietud excesiva que se presenta en una gran variedad de trastornos que afectan a la capacidad de controlar el movimiento motor, como la enfermedad de Huntington. Es lo contrario de la hipocinesia, que se refiere a la disminución del movimiento corporal, como se manifiesta comúnmente en la enfermedad de Parkinson.
Muchos movimientos hipercinéticos son el resultado de una regulación inadecuada del circuito ganglio basal-talamocortical. La hiperactividad de una vía directa combinada con la disminución de la actividad de la vía indirecta da lugar a la activación de las neuronas talámicas y a la excitación de las neuronas corticales, lo que da lugar a un aumento de la producción motora[2]. A menudo, la hipercinesia va acompañada de hipotonía, una disminución del tono muscular[3]. Muchos trastornos hipercinéticos son de naturaleza psicológica y suelen ser prominentes en la infancia[4]. Dependiendo del tipo específico de movimiento hipercinético, hay diferentes opciones de tratamiento disponibles para minimizar los síntomas, incluyendo diferentes terapias médicas y quirúrgicas. La palabra hipercinesia viene del griego hyper, que significa “aumentado”, y kinein, que significa “moverse”.