Tratamiento del síndrome de Lance-adams
La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es un síndrome epiléptico común que se presenta en el 5-10% de todas las epilepsias (1, 2). Se caracteriza por la aparición de crisis mioclónicas bilaterales (EM) y crisis tónico-clónicas bilaterales (CTB) entre los 8 y los 25 años de edad, con un desarrollo y una cognición normales (comisión de clasificación y terminología de la ILAE)1. En el 30% de los casos se producen además convulsiones dialépticas (DS) (2, 3). Los desencadenantes típicos de las convulsiones son la privación del sueño y la ingesta de alcohol. El sello distintivo del EEG son los complejos de ondas de pico generalizados con frecuencias en torno a 3,5-6 Hz y un fondo normal. La EMJ es un subtipo de epilepsia generalizada genética (antes idiopática). A veces se observa una evolución desde otros síndromes genéticos de epilepsia generalizada, como la epilepsia de ausencia infantil (4). Aunque la EMJ suele persistir durante la vida, generalmente responde bien a la medicación antiepiléptica. Sin embargo, el 15-30% de los pacientes son resistentes a los fármacos (5-7). Se ha descrito que el diagnóstico erróneo de la epilepsia mioclónica progresiva como epilepsia mioclónica juvenil es una causa potencial de resistencia a los fármacos (8-11).
Vídeo del síndrome de Lance Adams
Los estudios neurofisiológicos, como la electromiografía (EMG), la electroencefalografía (EEG), el potencial evocado somatosensorial (SEP), los transitorios del EEG promediados hacia atrás y el reflejo de larga latencia, son útiles para encontrar el generador de mioclonías.6,7 La información revisada sobre el espectro de hallazgos neurofisiológicos observados en los tipos de MSP es limitada. Para estudiar la fisiopatología y el tratamiento de las MSP es necesario tener una perspectiva de todo el espectro de las mioclonías agudas y crónicas de las MSP, prestando atención tanto a los hallazgos clínicos como a los neurofisiológicos. El objetivo de esta revisión es proporcionar una descripción actualizada de la literatura y discutir todo el espectro de este inusual trastorno, y disminuir la confusión entre los dos tipos principales de MSP. Destacamos las diferencias clínicas, los hallazgos neurofisiológicos y el tratamiento mediante la revisión de los informes publicados recientemente para ambos tipos de MSP.
Realizamos una búsqueda bibliográfica sistemática en la base de datos PUBMED utilizando los términos “myoclonus”, “post-anoxic myoclonus”, “post-hypoxic myoclonus” y “Lance-Adams syndrome”. La búsqueda se realizó en diciembre de 2015 e incluyó artículos publicados en lengua inglesa desde 1960 hasta 2015. Esta estrategia de búsqueda reveló más de 8.000 artículos. Se incluyeron en la revisión los artículos publicados en revistas revisadas por pares y que informaban de casos de mioclonía después de la hipoxia. La mayoría de los artículos eran informes de casos y series de casos. Los artículos de revisión se consideraron sólo si incluían informes de casos o series de casos. También se revisaron los artículos relevantes que estaban presentes en las listas de referencias de los artículos identificados para obtener una perspectiva adicional.
Infección pulmonar
El síndrome de Lance-Adams (SLA) es un trastorno poco frecuente en el que se producen mioclonías postimpóxicas días o semanas después de una reanimación cardiopulmonar satisfactoria.1-3 Hasta la fecha, se han descrito menos de 150 casos en la literatura médica.2 El mioclonus en el SLA suele desencadenarse por acciones intencionadas o estímulos externos, se alivia durante el sueño o el descanso y no tiene una correlación fiable con el EEG.1-3 La fisiopatología del SLA no se conoce bien, aunque la literatura sugiere que el mioclonus posthipóxico se origina en estructuras subcorticales y/o corticales. 4 Es importante diferenciar el SLA de las convulsiones posthipóxicas agudas, en las que los pacientes permanecen en estado comatoso o vegetativo.2,3 El SLA suele provocar una morbilidad significativa, ya que puede predisponer a los pacientes a sufrir caídas frecuentes y puede provocar la dependencia de una silla de ruedas.3 Aunque el SLA es un síndrome no epiléptico, los medicamentos antiepilépticos levetiracetam, zonisamida, clonazepam y valproato se han identificado como tratamientos relativamente eficaces.2,3
Mioclonias adam del momento
Autor correspondiente: Dr. Hee-Tae Kim, Departamento de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad de Hanyang, 17 Haengdang-dong, Seongdong-gu, Seúl 133-792, Corea, Tel +82-2-2290-8372, Fax +82-2-2296-8370, E-mail kimht@hanyang.ac.kr
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Los estudios de EMG pueden ser útiles en el diagnóstico del temblor. Para apoyar el diagnóstico del temblor, basta con la EMG de superficie, y rara vez son necesarias las grabaciones con aguja. Es el mejor método para identificar los músculos y el segmento de la extremidad implicados.1 La inspección de la señal EMG de un temblor revela si éste es regular o irregular. En algunos casos, existen algunas discrepancias entre el análisis clínico del temblor y el análisis EMG del mismo. Por lo tanto, los estudios de EMG son necesarios para el diagnóstico adecuado del temblor. En un temblor, la señal asíncrona se describiría como alternante. En el temblor esencial, la frecuencia varía de 4 a 11 Hz con actividad sincrónica en los músculos antagonistas. El acelerómetro con pesos en las manos puede mostrar un cambio en la frecuencia máxima con el temblor fisiológico exagerado y una frecuencia constante con el temblor esencial.