Causas de la mioclonía proprioespinal
El mioclono proprioespinal es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por una sacudida arrítmica que surge en los músculos correspondientes a un mielómero y que se extiende en sentido rostral y caudal. El mioclono proprioespinal que se produce sólo en el período de relajación que precede al sueño fue descrito por primera vez en 1997, y es extremadamente raro. El mioclono mostró una relación sorprendente con el nivel de vigilancia. Informamos de un caso de mioclonía proprioespinal al inicio del sueño con un estudio polisomnográfico y electromiográfico, que es el primer caso en Corea hasta donde sabemos.
Mioclonía proprioespinal
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Curr Treat Options Neurol 21, 1 (2019). https://doi.org/10.1007/s11940-019-0543-8Download citaCompartir este artículoCualquier persona con la que compartas el siguiente enlace podrá leer este contenido:Obtener enlace compartibleLo sentimos, actualmente no hay un enlace compartible disponible para este artículo.Copiar al portapapeles
Síntomas de mioclonía proprioespinal
El MSP se describió por primera vez en 1997 en pacientes con sacudidas que se producían en el periodo de relajación que precedía al sueño. La EMG mostró que las sacudidas surgían en los músculos inervados espinalmente, propagándose después a los músculos rostrales y caudales a baja velocidad, lo que es típico de las vías propriospinales.
La PSM surgió cuando la actividad alfa del EEG se propagó por el cuero cabelludo y desapareció durante la vigilia activa o el sueño real. En algunos pacientes la actividad EMG podía a veces permanecer localizada en los músculos abdominales, propagándose a otros segmentos sólo en sacudidas plenamente desarrolladas. La exploración neurológica y la resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral solían ser normales y el clonazepam proporcionaba una mejora parcial. Recientemente se ha observado la PSM también en el síndrome de las piernas inquietas, durante la vigilia relajada que precede a la conciliación del sueño, coexistiendo con inquietud motora y malestar sensorial. El PSM desapareció cuando aparecieron los husos y los complejos K y los típicos Movimientos Periódicos de las Extremidades con actividad EMG limitada a los músculos de las piernas, sin propagación propriospinal.
Es concebible que los MSP surjan en los músculos axiales debido a algún generador espinal puesto en marcha por influencias facilitadoras propias de la transición vigilia-sueño y que luego sufran una propagación propriospinal multimérica. En la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (ICSD-2), la MSP figura en el capítulo VII, entre los “Síntomas aislados, variantes aparentemente normales y cuestiones no resueltas”.
Mioclonía cervical
Correspondencia: Hyunwoo Nam, MD, PhD. Departamento de Neurología, Gobierno Metropolitano de Seúl-Universidad Nacional de Seúl Centro Médico Boramae, Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Seúl, 20 Boramae-ro 5-gil, Dongjak-gu, Seúl 07061, Corea. Tel +82-2-870-2471, Fax +82-2-870-3866, spore85@gmail.com
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Propriospinal mioclonía (PSM) se caracteriza por sacudidas mioclónicas que surgen de los músculos torácicos o abdominales y la difusión a los segmentos caudal y rostral.12 El PSM fenotipos se han clasificado en sintomática, idiopática, funcional, y en el inicio del sueño.1 PSM en el inicio del sueño se caracteriza por sacudidas en la transición de la vigilia al sueño.13 Aquí informamos de un paciente con la presentación inusual de PSM observado durante el sueño estable.