El bebé de las convulsiones
Como se ha comentado, algunos eventos clínicos como las “crisis sutiles”, las tónicas generalizadas y las mioclónicas focales/multifocales, no tienen necesariamente un correlato en el EEG. Estos eventos pueden reflejar fenómenos de liberación del tronco cerebral (por lo tanto, eventos no epilépticos) o pueden representar actividad epiléptica subcortical. Los recién nacidos también muestran una variedad de movimientos periódicos normales que pueden ser fácilmente identificados por observadores experimentados como no epilépticos. Los padres primerizos pueden no estar familiarizados con el carácter de estos movimientos. Cuando los ataques se repiten con frecuencia, se puede pedir a los padres que graben en vídeo los acontecimientos. La revisión posterior de las cintas puede ayudar a establecer el diagnóstico correcto, y también puede utilizarse para tranquilizar a los padres aprensivos. Algunos ejemplos de paroxismos no epilépticos comunes son el movimiento ocular no conjugado, los movimientos de succión sin anomalías oculares asociadas y las mioclonías nocturnas. A continuación se describen otros eventos específicos no epilépticos. Los rangos de edad son algo arbitrarios, y algunos de los eventos no epilépticos que se han clasificado en la infancia pueden comenzar en el período neonatal.
Espasmos infantiles
Esta definición permite incluir las convulsiones clínicas asociadas a anomalías del EEG, así como las actividades clínicas paroxísticas (como el chasquido de labios y el ciclismo) que no se asocian a una alteración del EEG.
Las crisis epilépticas representan la respuesta del cerebro a una amplia variedad de agresiones patológicas. Como tales, suelen ser una manifestación de una enfermedad neurológica importante. Rara vez son idiopáticas y son un importante factor de predicción de resultados adversos en el recién nacido.
Puede ser difícil diferenciar las convulsiones sutiles de los extremos del comportamiento normal. Se cree que muchas convulsiones sutiles surgen de los ganglios basales como resultado de la disminución de la inhibición cortical. Una mayor depresión de la corteza con anticonvulsivos puede no alterar estas convulsiones
Mioclonía benigna del sueño en la infancia
ResumenLos movimientos rítmicos durante el sueño pueden producirse en el contexto de la actividad motora fisiológica relacionada con el sueño o formar parte de trastornos del movimiento relacionados con el sueño, como el bruxismo, el trastorno del movimiento periódico de las extremidades, el síndrome de las piernas inquietas y el trastorno del movimiento rítmico relacionado con el sueño. También pueden caracterizar algunas crisis nocturnas frontales o temporales de la epilepsia hipermotora relacionada con el sueño, o ser consideradas como parte de las parasomnias NREM, especialmente el sonambulismo, la sexsomnia o el trastorno de la alimentación relacionado con el sueño, o las conductas relacionadas con la fase REM, como el trastorno de la conducta REM o los movimientos complejos asociados a la narcolepsia pediátrica tipo I. En la mayoría de los casos, los movimientos rítmicos, especialmente cuando son complejos y de larga duración, están relacionados con diferentes niveles de despertar del sueño con la recurrencia de secuencias motoras ancestrales promovidas por generadores de patrones centrales en el tronco cerebral, generalmente activados por el proceso de despertar.Un diagnóstico diferencial entre los eventos fisiológicos y los trastornos patológicos del movimiento, y entre estos últimos y la epilepsia relacionada con el sueño es fundamental para proporcionar un tratamiento óptimo y un pronóstico preciso. Las opciones de tratamiento específicas para los trastornos mencionados están fuera del alcance de este artículo.
Mioclonía del sueño
La epilepsia es una afección neurológica muy heterogénea que se caracteriza por una predisposición duradera a la descarga patológica imprevisible de la actividad rítmica en las redes cerebrales, lo que suele denominarse actividad convulsiva (1). En virtud de la gravedad y la naturaleza de la alteración patológica (activación anormal, excesiva o excesivamente sincrónica), así como de la composición celular y anatómica de las redes cerebrales afectadas, las convulsiones pueden provocar cambios en el nivel de conciencia, el comportamiento, la memoria y el estado emocional. Aunque la etiología de la actividad epileptiforme sigue siendo desconocida en la mitad de los casos, la comprensión de la alteración patológica que está en la base del fenotipo epiléptico no sólo puede tener una importancia terapéutica fundamental, sino que también proporciona más información sobre el funcionamiento de las redes neuronales afectadas en la fisiología del cerebro sano. La identificación de los mecanismos moleculares y celulares que subyacen a las oscilaciones fisiológicas es fundamental para comprender plenamente su relación con la actividad patológica respectiva. A este respecto, un caso excepcional de estudio es la red cortico-talamo-cortical, fisiológicamente comprometida durante el sueño y patológicamente alterada en el contexto de las crisis no motoras (de ausencia) (2).