Síndrome opsoclono-mioclono neuroblastoma
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G25.3 icd 10
El síndrome opsoclono-mioclono (OMS) es una enfermedad neuroinflamatoria rara de origen paraneoplásico, parainfeccioso o idiopático, caracterizada por opsoclono, mioclonía, ataxia y trastornos del comportamiento y del sueño.
La OMS se presenta típicamente entre 1 y 3 años de edad, aunque puede aparecer antes o después en la infancia. Se caracteriza por opsoclono (movimientos oculares rápidos, multidireccionales y conjugados), sacudidas mioclónicas, ataxia, irritabilidad y trastornos del sueño. El curso clínico puede ser monofásico o con recaídas crónicas. La OMS se asocia en aproximadamente el 50% de los casos pediátricos con un neuroblastoma (véase este término); este tumor suele ser (aunque no siempre) de bajo grado con un buen resultado oncológico. También se produce una afección similar de aparición en adultos, pero está asociada a diferentes tipos de cáncer, sobre todo al cáncer de pulmón de células pequeñas (véase este término) y al adenocarcinoma de mama.Etiología
La OMS puede tener un origen paraneoplásico, parainfeccioso o idiopático. En la mayoría de los casos paraneoplásicos pediátricos, se encuentra un neuroblastoma. Las infecciones que desencadenan la OMS incluyen una variedad de agentes virales y bacterianos, como los estreptococos, el micoplasma y la varicela zoster. Se desconoce el mecanismo exacto, pero se ha sugerido una disfunción autoinmune del tronco del encéfalo y/o del cerebelo; el opsoclono puede reflejar una desinhibición del núcleo fastigial del cerebelo o una interacción desordenada entre las neuronas de la omnipausa y del estallido, pero los elementos cognitivos y conductuales de la enfermedad, así como los estudios de imagen recientes, sugieren un proceso neurológico más amplio.Métodos de diagnóstico
Opsoclonus icd-10
Use AdditionalUse Additional HelpCiertas condiciones tienen tanto una etiología subyacente como múltiples manifestaciones del sistema corporal debido a la etiología subyacente. Para tales condiciones la CIE-10-CM tiene una convención de codificación que requiere que la condición subyacente sea secuenciada primero seguida por la manifestación. Cuando existe esta combinación, hay una nota de “uso de código adicional” en el código de etiología, y una nota de “código primero” en el código de manifestación. Estas notas instructivas indican el orden correcto de los códigos, la etiología seguida de la manifestación. En la mayoría de los casos los códigos de manifestación tendrán en el título del código, “en enfermedades clasificadas en otra parte”. Los códigos con este título son un componente de la convención etiología/manifestación. El título del código indica que se trata de un código de manifestación. Los códigos “en enfermedades clasificadas en otra parte” nunca pueden utilizarse como códigos de diagnóstico principal o de primera lista. Deben utilizarse junto con un código de enfermedad subyacente y deben figurar a continuación de la enfermedad subyacente.
Convulsión mioclónica
El Sr. H, de 50 años, tenía un trastorno de movimiento de inicio rápido, por lo que se consultó a los neurólogos de nuestra institución. El Sr. H fue hospitalizado por un linfoma difuso de células B grandes en recaída. Había sido tratado con terapia de células T con receptor de antígeno quimérico (CAR). El Sr. H experimentó movimientos bilaterales de la mano que evolucionaron en el transcurso de una tarde y fueron descritos como “temblor” (Vídeo) 10 días después de la infusión de células T terapéuticas.
Como se puede ver en el vídeo, el Sr. H no tenía movimientos excesivos en reposo; sin embargo, durante el movimiento y el examen postural, apareció una mioclonía espasmódica de alta frecuencia. La distribución era predominantemente distal, en sus dedos extendidos. Se produjeron mioclonías tanto positivas como negativas y los movimientos no eran sensibles al estímulo. El habla y la marcha no se veían afectados. La mioclonía de acción complicaba las actividades de la vida diaria, como beber de un vaso, como demuestra el Sr. H al final del vídeo.
El Sr. H fue tratado con una dosis única de dexametasona (10 mg) y comenzó el tratamiento con levetiracetam (750 mg dos veces al día), tras lo cual sus síntomas se resolvieron gradualmente en el transcurso de una semana. Continuó con el tratamiento de levetiracetam y a los 5 meses de seguimiento, informó que un ligero mioclonus de acción aparece al final de su día, pero no es molesto para él.