Mioclonía-distonía
Correspondencia: Won Chul Shin, MD, PhD. Departamento de Neurología, Facultad de Medicina de la Universidad Kyung Hee, Hospital Universitario Kyung Hee en Gangdong, 892 Dongnam-ro, Gangdong-gu, Seúl 05278, Corea. Tel +82-2-440-6166, Fax +82-2-440-7262, Email: shin1chul@gmail.com
Este es un artículo de acceso abierto que se distribuye bajo los términos de la licencia no comercial de Creative Commons Attribution (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), que permite el uso, la distribución y la reproducción sin restricciones y sin fines comerciales en cualquier medio, siempre que se cite adecuadamente el trabajo original.
Propriospinal mioclonía (PSM) se caracteriza por sacudidas que surgen en los músculos axiales que se extendió a más caudal y rostral segmentos a lo largo de propriospinal vías. El MSP al inicio del sueño es un subtipo de MSP que se produce durante la transición sueño-vigilia y causa insomnio grave al inicio del sueño.1 Los informes de casos anteriores se han centrado en la etiología y el mecanismo del MSP, pero no han evaluado las respuestas al tratamiento de forma objetiva. Además, la mayoría de los tratamientos sólo han empleado clonazepam.1 Presentamos un paciente con MSP al inicio del sueño que mejoró tras el tratamiento con clonazepam y levetiracetam adicional. La mejoría se confirmó mediante polisomnografía en vídeo seriada (VPSG).
Convulsión mioclónica
Características clínicas: Sujeto masculino de 53 años con historia de mioclonías en piernas, espalda y hombros que comenzó hace 30-40 años con SPI. En la exploración se observó lo siguiente estrategia ojo-cabeza durante las persecuciones en vertical y hacia la izquierda, respuestas optocinéticas irregulares (OKR), sacudidas de onda cuadrada a lo largo de las pruebas de videonistagmografía (VNG) y del examen de cabecera con la misma frecuencia que las sacudidas mioclónicas, una caída en la posturografía dinámica con el sujeto en una superficie perturbada con los ojos cerrados y la cabeza extendida (PSECHE), y sacudidas mioclónicas durante el reflejo de estiramiento muscular (MSR) de la rótula bilateral, el braquiorradial y el bíceps.
Intervenciones y resultados: El sujeto fue atendido durante un período de cinco días, incluyendo la prueba/examen del primer día, tres sesiones diarias de tratamiento los cuatro días siguientes y la evaluación posterior al tratamiento el último día. La rehabilitación vestibular y la reeducación neuromuscular se aplicaron en la clínica, incluyendo ejercicios de estabilización de la mirada, procedimientos de estimulación eléctrica y aplicación terapéutica de luz en el ojo izquierdo desde el campo lateral. Se observó una mejora marcada en el quinto día con la resolución de la estrategia ojo-cabeza durante las persecuciones, la reducción de la amplitud del mioclonus durante la percusión de los MSR, la mejora de la puntuación de la estabilidad durante la posturografía dinámica, incluyendo un cambio del 0% al 63% con PSECHE, y el sujeto informó de una reducción de la actividad de las piernas inquietas. La actividad de sacudidas de onda cuadrada persistió durante la prueba VNG y durante el examen de cabecera
Fasciculaciones
Este artículo necesita citas adicionales para su verificación. Por favor, ayude a mejorar este artículo añadiendo citas de fuentes fiables. El material sin fuente puede ser cuestionado y eliminado.Buscar fuentes: “Mioclonía” – noticias – periódicos – libros – erudito – JSTOR (julio de 2015) (Aprende cómo y cuándo eliminar este mensaje de la plantilla)
El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.
Mioclonía del sueño
Fig. 1 | Revista Orphanet de Enfermedades RarasCaracterísticas electrofisiológicas del paciente número 2. Panel izquierdo: 6 s de datos de EEG crudos con cuatro canales de EMG del lado izquierdo, 2 y 3 son bíceps y tríceps, 4 y 5 son músculos flexores y extensores de la muñeca. Montaje de EEG: referencia media. Nótese las múltiples descargas mioclónicas pequeñas, sobre todo en los músculos distales, con una duración de ráfagas de EMG pequeñas y una activación sincrónica de agonistas y antagonistas. El patrón del EEG de fondo es normal sin signos de actividad epileptiforme. Panel derecho: el análisis de coherencia (paneles superiores) muestra un aumento significativo de la coherencia de 14 a 28Hz, con un aumento también de la coherencia alrededor de la frecuencia de descarga del mioclono (alrededor de 4Hz). La línea roja es el umbral de coherencia significativa. El gráfico de fase muestra una disminución lineal de la fase de 14 a 28Hz (el EEG lleva a la EMG), con un tiempo de conducción corticomuscular calculado de 20,7 ms. El análisis se basa en un segmento de 180 s con mioclonías frecuentes durante el reposo. Los paneles inferiores muestran el resultado del promediado posterior en el mismo segmento. El promedio se basó en 242 segmentos, con 75 ms antes del inicio del EMG y 25 ms después del inicio del EMG representado. En la vista de mapeo (vista desde arriba) se puede ver un claro campo de potencial positivo-negativo en el área centroparietal derecha. El pico positivo es máximo a 23 ms antes del inicio de la miocloníaVolver a la página del artículo