Corea del lupus
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a múltiples órganos, caracterizada por la producción de autoanticuerpos y el desarrollo de lesiones tisulares. La etiología del LES se conoce parcialmente y en ella intervienen múltiples factores genéticos y ambientales. Hasta el 50% de los pacientes con LES presentan afectación neurológica durante el curso de su enfermedad. Las manifestaciones neurológicas se asocian a un deterioro de la calidad de vida y a una elevada morbilidad y mortalidad. Se han identificado 19 síndromes neuropsiquiátricos asociados al LES, que pueden dividirse en manifestaciones centrales y periféricas. Este artículo revisa las principales manifestaciones neuropsiquiátricas en pacientes con LES y discute sus características clínicas, hallazgos radiológicos y opciones de tratamiento.
Hasta el 50% de los pacientes con LES presentan una afectación neurológica en el curso de su enfermedad33. Kozora E, Erkan D, West SG, Filley CM, Zhang L, Ramon G et al. Site differences in mild cognitive dysfunction (MCD) among patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Lupus. 2013;22(1):73-80. doi:10.1177/0961203312468963. Aproximadamente el 40% de los casos de LES neuropsiquiátrico (NPSLE) son consecuencia de la propia enfermedad; otras causas de NPSLE son las infecciones, los trastornos metabólicos y los efectos secundarios de los medicamentos44. Pamfil C, Fanouriakis A, Damian L, Rinzis M, Sidiropoulos P, Tsivgoulis G et al. EULAR recommendations for neuropsychiatric systemic lupus erythematosus vs usual care: results from two European centres. Reumatología (Oxford). 2015;54(7):1270-8. doi:10.1093/rheumatology/keu482. Se revisan las principales manifestaciones del NPSLE y se discuten sus características clínicas, los hallazgos radiológicos y las opciones de tratamiento.
Convulsiones mioclónicas
Correspondencia con : Jisoo Lee, División de Reumatología, Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina de la Universidad Ewha Womans, 1071, Anyangcheon-gil, Seúl 158-710, Corea. Correo electrónico: leejisoo@ewha.ac.kr
Las manifestaciones clínicas de la afectación del sistema nervioso en el lupus eritematoso sistémico (LES) son muy diversas y sus mecanismos patogénicos no se conocen del todo. El LES neuropsiquiátrico (LESNP) plantea dificultades para realizar el diagnóstico adecuado, especialmente en circunstancias en las que sus síntomas iniciales son síntomas neuropsiquiátricos difusos. Describimos a una mujer de 43 años que presentó una sacudida mioclónica de la pared abdominal, seguida poco después de una confusión aguda, que se atribuyó al LES. El tratamiento con altas dosis de corticosteroides revirtió completamente los síntomas. El mioclono puede ser un síntoma anticipatorio de una disfunción neurológica difusa en pacientes con LESN.
1. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, Bollen E, Bombardieri S, Bruce IN, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee for clinical affairs. Ann Rheum Dis. 2010; 69:2074-82.
Sacudidas mioclónicas
Las mioclonías (pronunciadas /maɪˈɒklənəs/) son sacudidas breves e involuntarias de un músculo o grupo de músculos. Describe un signo médico (en contraposición a un síntoma) y, generalmente, no es un diagnóstico de una enfermedad. Las sacudidas mioclónicas suelen estar causadas por contracciones musculares repentinas; también pueden ser el resultado de breves lapsos de contracción. Las contracciones se denominan mioclonías positivas; las relajaciones, mioclonías negativas. El momento más habitual en que las personas se encuentran es mientras se duermen (sacudida hipnótica), pero las sacudidas mioclónicas también son un signo de varios trastornos neurológicos. El hipo también es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma.
Las sacudidas mioclónicas pueden producirse solas o en secuencia, con un patrón o sin él. Pueden producirse con poca frecuencia o muchas veces por minuto. En la mayoría de los casos, las mioclonías son uno de los signos de una gran variedad de trastornos del sistema nervioso, como la esclerosis múltiple, la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer, la panencefalitis esclerosante subaguda y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, así como algunas formas de epilepsia.
Síntomas de la neuropatía lúpica
El lupus eritematoso sistémico (LES) afecta con frecuencia al sistema nervioso central (SNC) y, de hecho, las manifestaciones epilépticas pueden ser uno de los primeros síntomas del LES. Sin embargo, estas manifestaciones tempranas de epilepsia pueden ser fácilmente diagnosticadas de forma errónea como indicación de un síndrome epiléptico puro cuando el diagnóstico del LES es todavía muy incompleto. Presentamos a una joven que desarrolló crisis mioclónicas fotosensibles al inicio de la enfermedad, diagnosticadas erróneamente como manifestación de un síndrome epiléptico “puro”. Poco después del inicio de una terapia anticonvulsiva (lamotrigina), se produjo un notable deterioro del estado clínico general: en ese momento se hizo el diagnóstico de LES y se inició un tratamiento específico. Sin embargo, las convulsiones persistieron y evolucionaron hacia un estado epiléptico que necesitó un tratamiento con pentobarbitona en una unidad de cuidados intensivos (UCI). Tras la recuperación, la niña mejoró gradualmente y durante los 23 meses de seguimiento sólo recibió tratamiento con corticosteroides y no experimentó convulsiones ni recaídas de LES.