Danish Bhatti
Autor correspondiente: Dr. Eun Joo Chung, Departamento de Neurología, Facultad de Medicina de la Universidad de Inje, Hospital Busan Paik, 633-165 Gaegeum-dong, Busanjin-gu, Busan 614-735, Corea, Tel +82-51-890-6176, Fax +82-51-895-6367, E-mail strokerchung@yahoo.co.kr
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El temblor ortostático (TO) se caracteriza por la inestabilidad al estar de pie y la mejora al sentarse o caminar.1 Recientemente, se ha informado de la existencia de TO en pacientes ancianos con la enfermedad de Parkinson (EP).2-5 Se conocen dos tipos de TO en la EP, uno de los cuales es un TO lento (4-6 Hz), que mejora con la levodopa,3,6,7 y el otro es un TO rápido, que imita el TO primario (13-18 Hz).2,4,6,8
La mioclonía en posición vertical se denominó mioclonía ortostática (MO),9 y la MO podría confundirse clínicamente con la OT en posición de pie. Por lo tanto, el registro de la electromiografía (EMG) ayudaba a diferenciar entre la MO y la TO.
Disquinesias inducidas por la levodopa en la ataxia espinocerebelosa
Doce pacientes parkinsonianos con terapia de levodopa a largo plazo desarrollaron sacudidas corporales intermitentes y mioclónicas. Los movimientos consistían en sacudidas bruscas únicas unilaterales o bilaterales de las extremidades y ocurrían con mayor frecuencia durante el sueño. Aunque estaba directamente relacionado con la dosis diaria de levodopa, el mioclono se bloqueaba específicamente con el antagonista de la serotonina, la metisergida. El mioclono inducido por la levodopa puede estar relacionado con el aumento intermitente de la actividad de la serotonina en el cerebro y es el resultado de la desregulación de la actividad de la serotonina inducida por la levodopa.
Distonía de los miembros inferiores | Dra. Francesca Morgante
La prevalencia europea estimada de la DRD oscila entre 1/1.000.000-1/200.000. La DYT5b es mucho menos frecuente que la DRD autosómica dominante (DYT5a); hasta la fecha se han descrito menos de 50 pacientes en todo el mundo.Descripción clínica
La enfermedad se presenta en la infancia (con mayor frecuencia en el primer año de vida) con un síndrome hipocinético-rígido progresivo con distonía generalizada, movimientos espasmódicos involuntarios, temblor postural o trastornos de la marcha que pueden fluctuar durante el día y muestran una buena o excelente respuesta a la levodopa (L-dopa) en la mayoría de los casos (>80%). En algunos casos puede haber movimientos de giro de ojos y/o un déficit intelectual leve y no progresivo. Con menor frecuencia, puede presentarse un fenotipo más grave de encefalopatía compleja antes de los 6 meses de edad, con marcada hipocinesia e hipotonía troncal progresiva, combinada con distonía focal o generalizada, a veces con crisis distónicas de varios días y movimientos espasmódicos (a menudo excesivos) como mioclonías y temblores sin fluctuaciones diurnas. Son frecuentes las alteraciones autonómicas, como salivación y sudoración excesivas, letargo, estreñimiento, mala alimentación y ”pirexia de origen desconocido”. También son frecuentes el déficit intelectual, el retraso motor del desarrollo, la ptosis bilateral y las crisis oculógiras.Etiología
Neurociencia de 2 minutos: L-DOPA
Observamos movimientos mioclónicos de los dedos y las muñecas en dos pacientes con un síndrome parkinsoniano que responde a la levodopa y que es más consistente con la enfermedad de Parkinson. Estos pacientes fueron estudiados con técnicas electrofisiológicas. Las descargas electromiográficas mioclónicas breves (<50 ms) mostraron una relación temporal con un potencial electroencefalográfico focal previo al movimiento. Los potenciales evocados por el somatosensor no estaban aumentados y los reflejos de larga latencia no estaban exagerados. Este patrón de hallazgos electrofisiológicos puede distinguirse de los encontrados previamente en otros síndromes parkinsonianos. Estos resultados proporcionan evidencia de un origen cortical del mioclonus observado en estos pacientes.