Mioclonía subcortical
Con el fin de encontrar una opción de tratamiento eficaz para el estado epiléptico en la epilepsia mioclónica progresiva (EMP), revisamos la evolución clínica de 9 pacientes con EMP. Inicialmente, la epilepsia fue tratada con éxito con antiepilépticos. Sin embargo, gradualmente se volvió refractaria a la medicación, y el estado epiléptico surgió entre 3 y 19 años después del inicio de la epilepsia. En estos pacientes, el estado epiléptico en la EPM se clasificó en (1) estado epiléptico mioclónico (EEM), (2) estado epiléptico mioclónico-generalizado (EEMG) y (3) estado epiléptico generalizado (EEG). El MSE era común en pacientes con lipofuscinosis neuronal ceroidea, y el GSE era común en aquellos con atrofia dentatorubral-pallidoluysiana. La MGSE se caracterizaba por la mezcla de mioclonías crecientes y convulsiones generalizadas, y se observaba en pacientes con enfermedad de Gaucher o EMP no especificada. Todos los pacientes solían ser refractarios a la infusión de benzodiacepinas y barbitúricos, pero la fenitoína pudo poner fin al estado epiléptico en 7 pacientes. La administración de fenitoína por vía oral como terapia preventiva fue eficaz en 6 pacientes. El agravamiento del mioclono no fue provocado por estos tratamientos. Proponemos que la fenitoína se considere como una opción de tratamiento para los pacientes con EMP en fases avanzadas para prevenir los efectos perjudiciales del estado epiléptico prolongado o repetido en los tejidos cerebrales.
Piracetam mioclónico
El tratamiento del estado epiléptico puede mejorarse gracias a los recientes avances en la farmacocinética y el método de administración intravenosa (IV) de la fenitoína sódica. Mientras que el diazepam, administrado por vía intravenosa, sigue siendo el fármaco de elección para el control a corto plazo de las convulsiones asociadas al compromiso del intercambio respiratorio, la fenitoína es eficaz para prevenir la recurrencia de dichas convulsiones y para tratar la mayoría de las demás formas de estado epiléptico. Una dosis de carga de 18 mg/kg administrada por infusión intravenosa en cloruro sódico al 0,45% o al 0,9% a una velocidad no superior a 50 mg/min da lugar a niveles séricos terapéuticos durante un máximo de 24 horas en la mayoría de los pacientes. El tratamiento de mantenimiento con fenitoína debe comenzar con 4 a 7 mg/kg/día y ajustarse tanto a la respuesta clínica como a los niveles séricos.
Sacudidas mioclónicas
En 64/79 (81%) pacientes con MSP agudas se realizaron estudios electrofisiológicos. La SEP se registró tras el recalentamiento en 51 (65%) pacientes. Los resultados se muestran en la Tabla 3. La mayoría de los pacientes tenían SEP presentes, sólo 3 pacientes tenían un potencial gigante en los registros. El 63% de los pacientes recibió medicación durante los registros de SEP. Los tres pacientes con un potencial de SEP gigante recibieron fenitoína, o levetiracetam en combinación con valproato sódico o fenitoína.Tabla 3
Se realizaron un total de 36 EEG, cuyos resultados se muestran en la Tabla 4. En 23 pacientes (64%) se cumplieron los criterios EEG para un origen cortical. Se observó actividad epileptiforme y/o estado epiléptico en 18/36 pacientes (50%). Nueve EEG mostraron descargas periódicas generalizadas; en 4 también se observó actividad epileptiforme. Sólo 2 pacientes tenían un patrón de supresión de ráfagas en el EEG, ambos pacientes tenían un estado mioclónico reportado. No se realizó ningún EEG en los dos pacientes con antecedentes médicos conocidos de epilepsia. En dos de los tres pacientes con un potencial SEP gigante, se realizó un EEG. Un EEG mostró actividad epiléptica, el otro un estado epiléptico. De los pacientes a los que se les realizaron registros EEG, tres pacientes se recuperaron bien; ninguno de los EEG de estos pacientes mostró reactividad de fondo, ni ninguna de las características EEG puntuadas.Tabla 4
Fenitonia para tratamiento de mioclonias 2022
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El mioclono es una sacudida breve, involuntaria e irregular (sin ritmo) de un músculo o grupo de músculos, diferente del clonus, que es rítmico o regular. La mioclonía describe un signo médico y, por lo general, no es un diagnóstico de una enfermedad. Estas contracciones mioclónicas, sacudidas o convulsiones suelen ser causadas por contracciones musculares repentinas (mioclonía positiva) o breves lapsos de contracción (mioclonía negativa). La circunstancia más común en la que se producen es mientras se duerme (sacudida hipnótica). Las sacudidas mioclónicas se producen en personas sanas y son experimentadas ocasionalmente por todo el mundo. Sin embargo, cuando aparecen con más persistencia y se generalizan pueden ser un signo de diversos trastornos neurológicos. El hipo es un tipo de sacudida mioclónica que afecta específicamente al diafragma. Cuando un espasmo es provocado por otra persona se conoce como espasmo provocado. Los ataques de estremecimiento en los bebés entran en esta categoría.