Mioclonía espinal
La estimulación magnética transcraneal repetitiva (EMTr) puede aliviar los síntomas motores relacionados con los trastornos psicógenos del movimiento (TMP), pero la base neurofisiológica subyacente no está clara. Presentamos el caso de una mujer de 50 años con diagnóstico de mioclonía psicógena en la extremidad inferior derecha, que fue tratada con una sesión diaria (a última hora de la mañana/primera de la tarde) de EMTr sobre la corteza premotora izquierda (PMC), cinco veces por semana durante 6 semanas. Se recogieron datos clínicos y EEG en reposo antes e inmediatamente y 2 meses después de la finalización del protocolo de EMTr. El paciente informó de una reducción significativa de la frecuencia e intensidad de los movimientos involuntarios y de la carga de discapacidad relacionada hasta el seguimiento. Paralelamente, se restableció cualquier anormalidad en cuanto a la densidad de la corriente de origen dentro de las áreas frontal y parietal y la conectividad entre ellas. El corto período de seguimiento, la falta de medidas neurofisiológicas extensas y la falta de tratamiento de control representan la principal limitación del estudio. Sin embargo, la EMTr de baja frecuencia sobre el PMC parece un enfoque seguro y prometedor para el tratamiento del mioclonus psicógeno debido a la combinación de la neuromodulación cortical y los mecanismos no específicos que sugieren efectos cognitivo-conductuales.
Fasciculaciones musculares involuntarias
Abrir en otra ventanaFigura 2.Mioclonía cortical: trazado EMG y EEG en un caso de mioclonía cortical. (A) Ampliación de un segmento (20 ms/división) donde se observan sacudidas mioclónicas. El EMG de superficie muestra breves ráfagas de actividad (de aproximadamente 20 ms de duración) con un patrón típico rostrocaudal de activación muscular en el miembro superior derecho. (B) Promedio del EEG del primer músculo interóseo dorsal derecho. La ráfaga de EMG muestra picos corticales en la derivación C3, que comienzan 22 ms antes de la ráfaga mioclónica de EMG.En contraste con el mioclonus cortical, en el mioclonus subcortical no hay signos de hiperexcitabilidad en los registros de EEG y SSEP.El registro simultáneo de EMG de superficie (EMG de superficie multicanal) de diferentes músculos puede dar información sobre la distribución y el modo de propagación del mioclonus en el caso de mioclonus del tronco cerebral (Figura 3). El primer músculo que se activa es el esternocleidomastoideo o el trapecio, con una posterior propagación de la actividad a los músculos rostrales y caudales.
Abrir en otra ventanaFigura 3.Mioclonía reticular del tronco cerebral. Registro multicanal de EMG: Tras la estimulación acústica se produjo una activación inicial del músculo esternocleidomastoideo derecho con una latencia de 68 ms, seguida de la propagación a los músculos rostrales y caudales.En la mioclonía propriospinal (Figura 4), las ráfagas mioclónicas pueden durar de 50 ms a 4 s. Las sacudidas de EMG surgen de los segmentos espinales abdominales o cervicales y se propagan lentamente rostral y caudalmente, evitando los músculos craneales.
Sacudidas mioclónicas
La distonía mioclónica (M-D) es un raro trastorno hereditario del movimiento en el que los pacientes experimentan mioclonías -movimientos involuntarios bruscos y breves-, a menudo asociadas a distonías -contracciones involuntarias sostenidas que provocan torsiones o posturas anormales-. Aunque la mayoría de los pacientes con M-D responden significativamente al alcohol, no hay medicamentos aprobados para la M-D. Actualmente se utilizan diversos medicamentos para tratar la M-D, pero estos tratamientos funcionan en una pequeña proporción de pacientes y sólo proporcionan una mejora parcial de los síntomas; su uso también está limitado por los efectos secundarios en muchos pacientes.
El T2000 es un medicamento que se está desarrollando actualmente para el tratamiento de los trastornos del movimiento, incluido el temblor esencial (TE). Aunque el T2000 es un medicamento nuevo, pertenece a una clase de medicamentos que se ha utilizado durante muchos años para el tratamiento de diversas enfermedades. En estudios anteriores, el T2000 pareció ser eficaz para controlar los síntomas del TE y algunos pacientes con TE grave experimentaron una importante mejora del temblor. Como cabría esperar de los medicamentos de esta clase, el T2000 puede causar sedación en niveles sanguíneos elevados, como puede verse cuando se administran grandes dosis a personas de edad avanzada. En pacientes más jóvenes, el T2000 sólo causó efectos secundarios mínimos, incluso cuando se administró en dosis altas y durante períodos de varias semanas a varios meses.
Mioclonía del oído medio
En la búsqueda avanzada puede utilizar los filtros de país, grupo de edad, sexo, fase del ensayo, estado del ensayo, rango de fechas, enfermedades raras y designación de huérfano. Para estos elementos debe utilizar los filtros y no añadirlos a los términos de búsqueda en el campo de texto.
Título completo: Estudio multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo y en paralelo para evaluar la eficacia y seguridad de brivaracetam utilizado como tratamiento adjunto durante 12 semanas en pat…
Título completo: Estudio multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, controlado con placebo y paralelo para evaluar la eficacia y seguridad de brivaracetam utilizado como tratamiento adyuvante durante 12 semanas en adolescentes y adultos…
Título completo: Estudio multicéntrico, doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo para evaluar la eficacia y seguridad de la zonisamida como tratamiento adjunto en las crisis mioclónicas asociadas a la epilepsia generalizada idiopática.
Título completo: ESTUDIO MULTICÉNTRICO CONTROLADO Y ALEATORIZADO QUE COMPARA TOPIRAMATO, ESTIRIPENTOL Y CLOBAZAM COMO TRATAMIENTO ADJUNTO A VALPROATO Y CLOBAZAM EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON SÍNDROME DE DRAVET (SMEI) NO ADE…