Encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonía
Kuldeep Shetty, Atul Manchakrao Jadhav, Ranjith Jayanthakumar, Seema Jamwal, Tejaswini Shanubhogue, Mallepalli Prabhakar Reddy, Gopal Krishna Dash, Radhika Manohar, Vivek Jacob Philip, Vikram HudedDOI : https://doi.org/10.14802/jmd.20106
Kuldeep Shetty1, Atul Manchakrao Jadhav1, Ranjith Jayanthakumar2, Seema Jamwal1, Tejaswini Shanubhogue1, Mallepalli Prabhakar Reddy1, Gopal Krishna Dash1, Radhika Manohar1, Vivek Jacob Philip1, Vikram Huded1
Autor correspondiente: Kuldeep Shetty, MD, DM Departamento de Neurología, Centro Médico Mazumdar Shaw, Hospital Narayana Hrudayalaya, No 258/A, Bommasandra Industrial Area, Anekal Taluk, Bangalore 560099, India / Tel: +91-80-71222585 / Fax: +91-80-27832648 / E-mail: kuldeepsshetty@yahoo.com
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Síndrome de Sweet
La encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonía (PERM) forma parte de la variante del síndrome de la persona rígida (SPS) y es una enfermedad neurológica rara. En este artículo se presenta a una paciente con PERM que tenía un timoma y era positiva a los anticuerpos antiácido glutámico decarboxilasa (anti-GAD). Sus síntomas mejoraron tras el tratamiento con hormonas y gammaglobulina. También resumimos la revisión bibliográfica de los pacientes con PERM acompañada de tumores que se han comunicado.
Una paciente de 60 años ingresó en el hospital el 21 de mayo de 2019 debido a “inestabilidad al caminar y rigidez en las piernas durante más de 10 días.” La paciente presentaba inestabilidad al caminar más de 10 días antes del ingreso. Apareció rigidez en los miembros inferiores bilaterales al momento de caminar, mostrando tensión muscular en los miembros inferiores, afectando la caminata, y cayendo en casos severos, que se alivió gradualmente después de aproximadamente 1 min, y cayó 5 veces durante el curso de la enfermedad. Acompañado de prurito en la extremidad inferior derecha, principalmente en la cadera. Los síntomas anteriores se agravan tras la tensión, la excitación emocional y el tacto. La paciente negó traumatismos, infecciones, intoxicaciones, drogas, enfermedades psiquiátricas y antecedentes genéticos familiares.
Mioclonía después de la vacuna covídica
El síndrome mioclónico opsoclono es un trastorno neurológico poco frecuente que suele manifestarse como un fenómeno paraneoplásico. Aunque se ha informado de que algunos virus causan esta afección, el síndrome mioclónico opsoclono por encefalitis japonesa no se ha comunicado anteriormente.
Aquí presentamos el caso de una mujer de 31 años de Sri Lanka que presentó fiebre, alteración del nivel de conciencia, opsoclono y mioclonía facial. Se le diagnosticó encefalitis japonesa basándose en los anticuerpos de inmunoglobulina M específicos de la encefalitis japonesa en el líquido cefalorraquídeo y en el suero, así como en las anomalías características de la resonancia magnética. Se le administraron pulsos de metilprednisolona por vía intravenosa (1000 mg al día) durante 5 días. Con esto mejoró gradualmente con la reducción de los movimientos opsoclónicos y mioclónicos. La fuerza muscular de las extremidades y el habla también mejoraron lentamente.
Pretendemos destacar el hecho de que el síndrome opsoclónico puede ser una característica de la infección por encefalitis japonesa y que puede añadirse a la lista de virus que causan opsoclono. Actualmente no existe un tratamiento bien aceptado para el síndrome mioclónico opsoclono y los pulsos de metilprednisolona administrados por vía intravenosa y los inmunosupresores pueden utilizarse con éxito en estos pacientes para su pronta recuperación.
Vacuna Pfizer covid encefalitis
ResumenAntecedentesEn la última década se han producido crecientes avances científicos en el campo de las enfermedades neurológicas mediadas por autoanticuerpos. Los trastornos del movimiento son una característica frecuente y a menudo prominente de dichas enfermedades, que son potencialmente tratables.Cuerpo principalLos trastornos del movimiento mediados por autoanticuerpos abarcan un amplio espectro clínico de diversos trastornos neurológicos que se producen de forma aislada o acompañando a enfermedades encefalopáticas autoinmunes más complejas. Dado que los trastornos del movimiento autoinmunes pueden ser fácilmente diagnosticados de forma errónea como enfermedades neurodegenerativas o metabólicas, la inmunoterapia adecuada puede retrasarse o incluso perderse. El reconocimiento de los patrones clínicos típicos es importante para llegar al diagnóstico correcto.ConclusiónHay un número creciente de anticuerpos recientemente descubiertos que pueden causar trastornos del movimiento. Varios anticuerpos pueden causar fenotipos distintivos de trastornos del movimiento que es importante conocer. El diagnóstico precoz es importante porque la inmunoterapia puede suponer una gran mejora.En este artículo de revisión resumimos los conocimientos actuales sobre los trastornos del movimiento autoinmunes desde un punto de vista centrado en los síndromes clínicos. Discutimos la fenomenología clínica asociada y los anticuerpos antineuronales junto con las etiologías alternativas con el objetivo de proporcionar un marco de diagnóstico para los clínicos que consideran la autoinmunidad subyacente en pacientes con trastornos del movimiento.